Bula de Ácido carglúmico

Carbaglu pode ajudar a normalizar as concentrações plasmáticas excessivas de amônia (concentração elevada de
amônia no sangue).
O ácido carglúmico é um análogo estrutural do N-acetilglutamato (NAG), que constitui o ativador natural da
carbamoil fosfato sintetase, primeira enzima do ciclo da ureia. Isto significa que o ácido carglúmico é quimicamente
muito parecido com o NAG, e acaba atuando no organismo de forma parecida com o NAG, ativando a carbamoil
fosfato sintetase quando o organismo não produz NAG adequadamente (na doença deficiência de N-acetilglutamato
sintase) ou quando a NAG não funciona por ser afetada por acidemias orgânicas.

Os comprimidos devem ser dissolvidos no mínimo em 5-10 ml de água e ingeridos imediatamente ou administrados
através de uma pressão rápida através de uma seringa via um tubo nasogástrico.
A suspensão apresenta um sabor ligeiramente ácido.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não
interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Não tome uma dose em dobro para compensar a dose que se esqueceu de tomar.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

Não tome Carbaglu se tem hipersensibilidade (alergia) ao ácido carglúmico ou a qualquer outro componente de
Carbaglu.
Uso contraindicado no aleitamento ou na doação de leite humano. Este medicamento é contraindicado durante o
aleitamento ou doação de leite, pois pode ser excretado no leite humano e pode causar reações indesejáveis no
bebê. Seu médico ou cirurgião-dentista deve apresentar alternativas para o seu tratamento ou para a alimentação
do bebê.

Hiperamonemia
Monitore o nível plasmático de amônia durante o tratamento. A exposição prolongada ao nível plasmático de
amônia elevado pode resultar em dano cerebral ou morte. O uso imediato de todas as terapias necessárias para
reduzir o nível de amônia no plasma é essencial.
Tome especial cuidado com Carbaglu
O tratamento com Carbaglu deverá ser iniciado sob supervisão de um médico com experiência no tratamento de
alterações do metabolismo.
O seu médico irá avaliar a capacidade de resposta individual ao ácido carglúmico antes do início de um tratamento a
longo prazo.
A dose deve ser ajustada individualmente para manter concentrações plasmáticas normais de amônia.O seu médico

3
VP6=Carbaglu_Bula_Paciente
pode receitar suplemento de arginina ou restringir a ingestão de proteínas.
De forma a acompanhar a sua condição e o seu tratamento, o seu médico pode examinar periodicamente a sua
função hepática, renal, cardíaca e o seu sangue.

pessoas.
As reações adversas abaixo indicadas foram relatadas da seguinte forma:
Reação comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): aumento da transpiração;
Reações incomuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): bradicardia (diminuição
do ritmo cardíaco), diarreia, febre, aumento das transaminases, vômito;
Reação desconhecida (a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis): erupção na pele.
Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso
do medicamento. Informe também à empresa através do serviço de atendimento.
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE
MEDICAMENTO?
Consulte o seu médico ou farmacêutico para aconselhamento.
Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a
embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais
orientações.

Carbaglu deve ser tomado por via oral antes das refeições ou da ingestão de alimentos.
Os comprimidos devem ser dissolvidos no mínimo em 5-10 ml de água e ingeridos imediatamente.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para sua saúde.
Gravidez e amamentação
Não são conhecidos os efeitos de Carbaglu sobre a gravidez e o feto. Consulte o seu médico para aconselhamento
caso esteja grávida ou pretenda engravidar.
A excreção de ácido carglúmico no leite materno não foi estudada em mulheres. No entanto, uma vez que o ácido
carglúmico foi detectado no leite de ratos fêmeas lactantes com efeitos potencialmente tóxicos para as suas crias,
você não deve amamentar seu bebê se estiver tomando Carbaglu.
Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-
dentista.
Comprometimento renal
A dose de Carbaglu deve ser reduzida em pacientes com problemas nos rins. (Vide tópico 6. COMO DEVO USAR
ESTE MEDICAMENTO?)
Condução de veículos e operação de máquinas
Desconhecem-se os efeitos na capacidade de condução de veículos e de utilização de máquinas.

Conservar na geladeira (entre 2ºC e 8ºC).
Após a primeira abertura do recipiente:
Não refrigerar.
Não conservar acima de 30ºC.
Manter o recipiente bem fechado para proteger da umidade.
Anotar a data de abertura no recipiente. Descartar 3 meses após a primeira abertura.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
Após aberto, válido por 3 meses.
Aspecto físico
Os comprimidos de Carbaglu 200 mg são comprimidos brancos e alongados, com 3 sulcos em um lado e gravação
no outro lado.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma
mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Tomar Carbaglu sempre de acordo com as instruções do médico. Fale com o seu médico ou farmacêutico se tiver
dúvidas. Não pare de tomar Carbaglu sem informar o seu médico.
Dose recomendada:
A dose diária inicial corresponde, geralmente, a 100 mg por quilo de peso corporal, até o máximo de 250 mg por
quilo de peso corporal (por exemplo, se pesar 10kg, deve tomar 1g por dia, ou 5 comprimidos).
Para pacientes que sofrem de deficiência de N-acetilglutamato sintase, a longo prazo, a dose diária geralmente varia
entre 10 mg e 100 mg por quilograma de peso corporal.
O seu médico irá determinar a dose adequada para você de modo a manter as concentrações plasmáticas de amônia
normais.
Carbaglu APENAS deve ser administrado por via oral ou através de uma sonda de alimentação no estômago
(utilizando uma seringa, se necessário).
Sempre que o paciente estiver em coma hiperamonêmico, Carbaglu é administrado através de uma pressão rápida

4
VP6=Carbaglu_Bula_Paciente
através de uma seringa por intermédio do tubo nasogástrico utilizado para alimentação.
Populações especiais
• Comprometimento renal:
Informe seu médico caso você tenha problemas nos rins, pois sua dose inicial e diária deve ser significativamente
reduzida, adaptada e confirmada pelo seu médico.
Modo de Administração
Este medicamente destina-se EXCLUSIVAMENTE a administração por via oral (ingestão ou através de
umaseringa via um tubo nasogástrico, se necessário).
Com base em dados farmacocinéticos e na experiência clínica, recomenda-se distribuir a dose diária total em duas a
quatro doses, a administrar antes das refeições. A divisão dos comprimidos em metades possibilita a maior parte dos
ajustes posológicos necessários. Ocasionalmente, o uso de um quarto dos comprimidos pode ser igualmente útil para